La Sindrome della Persona Rigida, nota anche come sindrome della bella addormentata, è una patologia da cui è affetta Celine Dion. Come si manifesta, tutti i sintomi.
Questa malattia autoimmune colpisce il cervello e il midollo spinale causando sintomi molto particolari. I soggetti che ne sono affetti, infatti, vedono i muscoli del tronco e l’addome irrigidirsi e ingrandirsi in maniera graduale. I muscoli delle gambe e delle braccia sono invece meno colpite. Si tratta di una patologia progressiva che causa disabilità e porta il corpo a irrigidirsi completamente.
In un’intervista al programma Today, Celine Dion specificò: “È come se qualcuno ti strangolasse. Come se ti stessero spingendo su laringe e faringe. Non puoi nemmeno regolare la tua voce, costretto a parlare con un tono trattenuto e senza poter andare più in alto o in basso”. L’artista specificò anche di provare degli spasmi addominali, nella colonna vertebrale e nelle costole. Spasmi talmente forti che possono portare addirittura alla frattura di queste ultime.
Ma quali sono i sintomi e come si può diagnosticare la patologia?
Ma esiste una cura per la Sindrome della Persona Rigida di cui è affetta anche Celine Dion? Al momento il trattamento arriva solo per alleviare i sintomi della persona affetta. Si somministra il Diazepam, un sedativo, per alleviare le rigidità muscolare in maniera affidabile e senza grandi effetti collaterali. Qualora questo non fosse efficace si somministra il Baclofene, un miorilassante.
Nella fase iniziale si decide di iniettare via endovenosa le immunoglobuline, una soluzione che contiene degli anticorpi differenti forniti da una serie di donatori differenti. Questi però possono alleviare i sintomi per un massimo di un anno. Si è limitato, invece, l’utilizzo dei corticosteroidi che, nonostante il loro effetto positivo sui sintomi, presentano numerosi effetti collaterali.
Al momento non esiste ancora una cura che guarisca definitivamente la Sindrome e dunque l’unica opzione è quella di andare a trattare i sintomi. Questo processo porta anche a rallentare la progressione della malattia e migliora, in maniera significativa, la qualità di vita del malato.
La ricerca sta portando avanti diverse tracce per cercare di trovare una soluzione efficace a un male che a volte ha una manifestazione violenta e una progressione molto rapida. La stessa Celine Dion, che ne è affetta da circa due decenni, nel dicembre del 2022 ha dovuto rivelare di esserne affetta per i problemi ormai evidenti che influenzava la sua attività da cantante.
La Sindrome dell’uomo rigido colpisce, in media, una persona su un milione e per questo viene considerata oggi come una malattia rara. Nonostante questo i numeri tendono a salire e hanno attirato l’attenzione anche per la presenza di persone famose, come Celine Dion, tra i suoi portatori.
Negli ultimi anni si sta lavorando per provare a combattere la patologia con la CAR-T, una terapia che ha avuto i suoi successi a livello sperimentale. Noto, nelle riviste scientifiche, è il caso di una donna tedesca di 69 anni che ha ricevuto dei benefici importanti da questo trattamento.
Le frontiere della medicina vanno avanti nella ricerca di una soluzione per una patologia molto complicata da accettare e che compromette in maniera significativa lo stile della vita causando di fatto una disabilità importante.