La celebre cantante ha dovuto annullare la sua tournée: “Mi dispiace moltissimo, ma non posso fare altrimenti”
Con un annuncio struggente sul suo profilo Instagram, la celebre cantante Celine Dion ha spiegato di non poter portare avanti la sua tournée. Il motivo è la sindrome della persona rigida (SPR), una patologia estremamente rara che ha colpito la famosa artista, causando l’annullamento del suo tour mondiale.
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Questa malattia neurologica si caratterizza per una serie di sintomi invalidanti e dolorosi, che spesso richiedono terapie sintomatiche per alleviarne gli effetti.
Purtroppo, non esiste una cura definitiva per questa sindrome, il che rende difficile garantire una vita normale a chi ne è affetto. La SPR si manifesta attraverso una rigidità fluttuante del torace e degli arti, spasmi muscolari dolorosi, fobie legate a determinati compiti e una tendenza a sussultare in modo anomalo. In alcuni casi, possono anche verificarsi deformità anchilosanti, come la postura lombare fissa in iperlordosi. La sindrome è estremamente rara, con una prevalenza stimata di un caso ogni milione di persone. Inoltre, circa due terzi dei pazienti affetti sono donne.
Celine Dion e la sindrome rarissima che l’ha colpita
Solitamente, l’esordio della SPR avviene intorno ai 45 anni e i sintomi si sviluppano nel corso di mesi o addirittura anni. La progressiva rigidità muscolare immobilizza il torace e le anche, rendendo l’andatura rigida e impacciata. Gli spasmi muscolari dolorosi, sia spontanei che riflessi, possono causare cadute pericolose. Inoltre, la paura di attraversare spazi aperti può portare a improvvisi arresti dell’andatura e cadute. Non si osservano segni neurologici focali, ma esistono alcune varianti cliniche della sindrome.
Una di queste varianti è la sindrome dell’arto rigido (SLS), in cui i sintomi interessano un solo arto anziché tutto il corpo. Un’altra variante è l’encefalomielite progressiva con rigidità e mioclonia (PERM), in cui la rigidità e gli spasmi mioclonici si accompagnano a segni neurologici focali. La diagnosi della SPR può essere difficile a causa della sua rarità e dei sintomi variabili che possono essere scambiati per altre condizioni. Tuttavia, una volta diagnosticata, il trattamento si concentra principalmente sul controllo dei sintomi e sul miglioramento della qualità di vita del paziente. Le terapie sintomatiche, come farmaci antispastici e sedativi muscolari, possono essere prescritte per alleviare la rigidità e gli spasmi muscolari. La terapia fisica e la riabilitazione possono anche svolgere un ruolo importante nel mantenere la mobilità e migliorare la funzionalità.
